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先天性高肩胛症概述

发布时间:2011-12-22 16:03:19作者:百年养生网出处:百年养生网

所在栏目:背部疾病

先天性高肩胛症是一种较少见的肩部先天性畸形,系指在发育过程中肩胛骨未能从颈部下降至正常第2和7-8胸椎之间所致,肩胛骨高位只是最主要的特征,常合并有先天性脊柱侧弯、半脊椎、楔形椎、椎体缺如等颈胸椎畸形。

病因

本病原因尚不清楚,说法很多,主要有以下几方面:

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1、遗传因素,Engel提出“大疤”理论,在正常情况下,脑脊液通过第四脑室顶的膜性区,形成网膜下腔,在病理情况下,中线融合不全,膜性区仍开放,以致脑脊液漏至邻近颈部皮下,造成后力和炎性反应,从而引起包括高位肩脚在内的一系列上肢畸形。

2、认为由于羊水过多导致子宫内压力过高所致。

3、肌肉组织缺损或肩胛骨和脊柱椎体间连接异常,致使肩脾骨停滞在胎胚早期的位置。

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病理

肩胛骨在胚胎第5周出现,是颈椎旁的一个枝芽,胚胎第3个月末逐渐降至胸廓上部正常位置,当肩胛骨下降不全或不下降形成高位肩胛骨形时,其常见的病理改变有:

①骨骼的致变:肩胛骨位置高,可较健侧高出3一10cm,肩押骨较正常者为小,纵径缩扁,横径增宽,以胚胎形状,肩胛骨上部分向前弯曲呈弧形钩状,以与上胸廓相适应,严重者可与枕骨相接触,肩押骨内上角变宽,有1/3病人内上角与颈椎棘突或横突面有纤维性软骨样甚至骨性束带相连,骨性束带称为“肩椎骨桥”,骨桥位于坚强的筋膜鞘内。在骨桥与肩胛骨之间有时可形成类似正常的关节。除肩胛骨自身畸形外,常伴有颈、上胸段脊柱和肋骨的畸形,以脊柱侧弯和脊柱裂最为常见。

②肌肉的改变:主要表现为肩押骨周围肌肉一组或多组的缺如,发育不良或纤维化。如冈上、下肌,肩脚下肌,斜方肌,菱形肌、前锯肌及三角肌,以斜方肌最为多见。

临床症状

常为单侧畸形,左侧多于右侧,形轻者可无功能障碍或仅有上臂前屈和外展轻度受限,而肩肪关节活动常为正常。重者伴有其他颈椎及上胸椎畸形时,肩胛骨活动可明显受限。若为双侧畸形时,则双肩上耸,颈短而宽,双臂外展受限,在儿童期畸形是就诊的主要原因,多在7,8岁畸形明显而引起家长注意,疼痛常出现较晚,且不严重。

体征

双肩外形不对称,患侧颈部丰满且短,颈肩线轮廓不清,患侧肩胛骨高于健侧,平均高出3-5cm,严重者上角达颈以下,又在胸平面,肩胛骨常有旋转变化,即内上角转向中线,下角远离脊柱而转向腋窝。有时可触及“肩椎骨桥”。颈胸处脊柱可见到侧弯等畸形。

x线检查可以显示高位变形的肩胛骨及其他先天畸形,肩胛骨的腋缘与脊柱之间的宽度增加,肩胛骨有旋转畸形,其内上缘转向中线,下角转向腋窝,双肩尽量外展的正位象可看到外展受限的程度,斜位和侧位象可见到“肩椎骨桥”。

诊断

根据病史,症征及X线检查诊断多无困难。但要注意勿漏诊其他部位畸形。

治疗

对婴幼儿畸形轻而无功能明显受限;以及双侧畸形者可采取非手术治疗。婴幼儿可做被动的牵引,从上向下椎挤高起的肩胛骨,以保持肩关节的活动度。在非手术治疗中,着重于肩部的主动与被动活动,以增加肩关节的活动范围,如引体向上、吊架悬挂等运动。

手术治疗只适用于畸形明显,且功能障碍严重的学龄前儿童,但无全身其他畸形者:最适合手术的年龄是4-7岁,因为3岁以内病儿多不能耐受手术,8岁以上则可能发生臂丛神经牵拉性损伤。手术方法的选择按畸形严重程度而定,方法很多,主要有两大类:

①肩胛骨保持原位的术式,手术只切除变形突出的冈上部分,如有“肩椎骨桥”则一并切除,适应于畸形较轻者,手术方法较好,畸形和功能大多数可以改善。

②肩胛骨下移的术式,除切除肩脾骨岗上部以及“肩椎骨桥”外,尚需进行肩胛骨的广泛骨膜下剥离,使之彻底游离后下移固定。此类手术方法很多,有的从肩胛骨游离一次下移(Putti Schrok. Green),有的从脊柱游离下移(Woodward),有的通过肩胛骨纵行截骨下移(Wittek, :Koenig),有的松解和下移通过牵引分期进行(Oberlnclan),为了防止臂丛神经牵拉损伤,有人提出同时作锁骨截骨(Robin-son),或切断咏突基底(Pefrie)。其中最常用的是访oodward手术,即改良的肩胛骨下移术,从颈四至胸九,做后正中切口,显露肩胛骨的脊柱缘,将起始于脊柱的如斜方肌、大小菱形肌和提肩脚肌等肌组从脊柱旁切断,切除“肩椎骨桥”,将切断的整片肌肉与肩押骨一起拉下至正常位置,将拉下的肌片综合至脊柱的新的附着处,斜方肌下端多余的部分以切除或重叠综合,在肩胛骨下移过程中,要注意保护背副神经和臂丛神经。

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